เปิด 18 ข้อควรรู้ โปรตีน 'พรีออน' สารก่อโรค 'กวางซอมบี้' ที่อาจระบาดสู่คนได้

'โรคกวางซอมบี้' กวางซอมบี้ หรือ Zombie Deer Disease เกิดจาก 'พรีออน' (Prions) ซึ่งเป็นสารก่อโรคที่ผิดปกติและแพร่กระจายได้ สมองกวางที่ติดเชื้อจะเกิดรูพรุน ส่งผลให้กวางเริ่มผอมแห้ง น้ำหนักลดลงอย่างรวดเร็ว มีอาการน้ำลายไหล เซื่องซึม จากนั้นจะเริ่มมีพฤติกรรมก้าวร้าว เดินสะดุดไปทั่ว ด้วยอาการดวงตาล่องลอยว่างเปล่าเหมือน ซอมบี้ และเสียชีวิตในที่สุด เป็นโรคที่มีผลกระทบต่อระบบนิเวศอย่างมาก และอาจระบาดสู่มนุษย์ได้ ที่หลายฝ่ายกังวลอาจแพร่จากสัตว์มาสู่คน

 

 

ศูนย์จีโนมทางการแพทย์ ได้เปิดเผยข้อมูล สิ่งที่ควรรู้ 18 ประการเกี่ยวกับโปรตีน 'พรีออน' ที่ก่อให้เกิดโรค 'กวางซอมบี้' โดยมีดังนี้

 

 

1. พรีออน "ไม่ใช่สิ่งมีชีวิต" แต่เป็น "โปรตีนขนาดเล็กที่ก่อโรค" เป็นตัวแพร่เชื้อ (infectious agent) สามารถเพิ่มจำนวนได้ในสิ่งมีชีวิตเหมือนกับแบคทีเรียและไวรัส แต่ไม่ต้องอาศัยดีเอ็นเอ/อาร์เอ็นเอเป็นพิมพ์เขียวหรือต้นแบบในการสร้างลูกหลาน

 

 

2. พรีออน มีวิวัฒนาการตามกฎของดาร์วิน โดยมีการพัฒนาการกลายพันธุ์ผ่านการคัดเลือกตามธรรมชาติ ซึ่งเป็นปรากฏการณ์เช่นเดียวกับที่เกิดในพืช สัตว์ แบคทีเรีย และไวรัส

 

 

3. พบยีน "PRNP" ทั้งในคน สัตว์เลี้ยงลูกด้วยนม เชื้อราบางประเภท ที่สามารถถอดรหัสสร้าง โปรตีนพรีออน (PrP) ซึ่งมีบทบาทในกระบวนการที่สำคัญหลายประการ เช่นการขนส่งทองแดงเข้าสู่เซลล์ การปกป้องเซลล์สมองจากการเสียหาย และการสื่อสารระหว่างเซลล์ประสาท ใน โรคพรีออน อาจเกิดจากการกลายพันธุ์ของยีน PRNP ที่ Sc ส่งผลให้เกิดการผลิตโปรตีนที่มีรูปร่างผิดปกติที่เรียกว่า "PrPSc" ซึ่งสามารถนำไปสู่การสะสมของโปรตีนที่ผิดปกติในสมอง ทำให้สมองเกิดความเสียหาย เซลล์ประสาทถูกทำลาย การสะสมนี้ส่งผลให้เกิดอาการลักษณะเฉพาะของโรคพรีออน ไม่พบยีนนี้ในพืชแม้จะพบการสะสมของโปรตีนพรีออนในเซลล์พืชแต่คาดว่าได้รับพรีออนมาจากสัตว์ เพราะพืชขาดแรงกดดันทางวิวัฒนาการที่นำไปสู่การสร้าง โปรตีนพรีออน ขึ้นในเซลล์  

 

 

4. พรีออน พบได้ในเซลล์ คน สัตว์ พืช และเชื้อรา ยังไม่พบในแบคทีเรียและไวรัส เมื่อโปรตีนเหล่านี้กลายรูปกล่าวคือมีการพับผิดรูปแบบก็จะก่อให้เกิดโรคกับสิ่งมีชีวิตนั้นๆ 

 

 

5. เนื่องจากพบ โปรตีนพรีออน ใน เซลล์เชื้อรา เซลล์พืช และเซลล์สัตว์ จึงเป็นไปได้ว่าพรีออน (โปรตีนที่พับตัวผิดปรกติ ก่อให้เกิดโรค) น่าจะอุบัติขึ้นในช่วงต้นของการวิวัฒนาการของเซลล์ยูคาริโอต (สิ่งมีชีวิตที่เซลล์มีนิวเคลียสและโครงสร้างอื่น-ออร์แกเนลล์ อยู่ภายในเยื่อหุ้มเซลล์) เซลล์ยูคาริโอตเชื่อว่าปรากฏขึ้นเมื่อประมาณ 2.2 ถึง 2.7 พันล้านปีก่อน ในช่วงมหายุคโพรเทโรโซอิค

 

 

6. พรีออน ในพืชที่สามารถติดต่อมาสู่สัตว์ พรีออนจากสัตว์บางครั้งอาจข้ามติดต่อมาสู่คน 

 

 

7. พรีออน จะถูกขับออกและหลั่งออกสู่สิ่งแวดล้อมผ่านทางอุจจาระ ปัสสาวะ น้ำลาย ซากที่เน่าเปื่อยซึ่งคงอยู่ในดินหรือพืชเป็นเวลาหลายปี

 

 

8. สัตว์ที่ตายจาก พรีออน จะเป็นแหล่งแพร่พรีออนมาสู่สิ่งแวดล้อม เช่น แพร่มาสู่ดิน พืช นก ไส้เดือน แมลง ฯลฯ ที่มากินสัตว์ตาย ถือได้ว่าสิ่งแว้ดล้อมทั้งที่มีชีวิตและไม่มีชีวิตสามารถเป็นพาหะแพร่โรคพรีออนได้ แต่ยังไม่หลักฐานเชิงประจักษ์ว่าพรีออนสามารถเพิ่มจำนวนได้ในสิ่งแวดล้อม เช่นใน ดิน พืช นก ไส้เดือน แมลง ฯลฯ

 

 

9. โรคพรีออน สามารถแพร่เชื้อจากพืชสู่สัตว์ สัตว์สู่สัตว์ และอาจเกิดการแพร่จากสัตว์สู่คน ผ่านการสัมผัสกับสิ่งแวดล้อม หรือแพร่กระจายโดยกระบวนการทางการแพทย์/การผ่าตัด

 

 

10. กลไกการส่งผ่าน พรีออน จากสัตว์สู่คน ได้แก่ การกลืนกิน การสัมผัสสัตว์โดยตรง การสัมผัสกับสิ่งแวดล้อม/วัสดุที่ปนเปื้อนสารคัดหลั่งและซากเน่าเปื่อยของสัตว์

 

 

11. พรีออน ก่อให้โรคต่อสมองและระบบประสาทที่เรียกว่า โรคสปองจิฟอร์มเอนเซ็ปฟาโลพาที (TSEs) เป็นโรคที่เกิดจากความเสื่อมของระบบประสาทที่ร้ายแรงซึ่งเกิดจากโปรตีนพรีออนที่พับผิดรูป (PrP) พบโรคนี้ในสัตว์เลี้ยงลูกด้วยนมหลากหลายสายพันธุ์รวมถึงมนุษย์ด้วย พรีออนจะเข้าไปเพิ่มจำนวนในสมองก่อให้เกิดโปรตีนพับผิดรูปแบบจำนวนมากก่อให้เกิดโรค

 

 

12. โรคพรีออน ที่พบบ่อย ได้แก่ โรคสเครปี (scrapie) ในแพะและแกะ, โรค chronic wasting disease (CWD) ในกวาง/กวางเอลก์ และ โรคครอยทซ์เฟลดต์-จาคอบ (Creutzfeldt-Jakob disease: CJD) ในมนุษย์ 

 

 

13. โรคคุรุ (kuru) เป็นโรคร้ายจากพรีออนชนิดหนึ่งที่เป็นกันมากในบางชนเผ่าในปาปัวนิวกินีในช่วงทศวรรษปี 1950-1960 คุรุถ่ายทอดผ่านการกินเนื้อสมองผู้เสียชีวิตโดยบรรดาญาติในระหว่างพิธีศพ โดยมีลักษณะร่วมกับ CJD อาการมักปรากฏขึ้นภายในหนึ่งปีหลังการกินสมองและเป็นอันตรายถึงชีวิต รัฐบาลปาปัวนิวกินีจึงต้องออกกฎหมายห้ามกินเนื้อคนจึงช่วยยุติการแพร่กระจายของ โรคคุรุ 

 

 

14. อาการของ โรคพรีออน ในมนุษย์ที่ติดเชื้อได้แก่

 

• ภาวะสมองเสื่อมที่มีการพัฒนาอย่างรวดเร็ว
• ความจำเสื่อม
• การเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพ
• ความยากลำบากในการเคลื่อนไหว
• กล้ามเนื้อตึง
• ความเหนื่อยล้า
• นอนไม่หลับ
• กลืนลำบาก
• การเคลื่อนไหวกระตุกอย่างกะทันหัน
• มีปัญหาการมองเห็น

 

 

15. การวินิจฉัย โรคพรีออน ในมนุษย์ แพทย์จะรวบรวมประวัติทางการแพทย์และทำการตรวจสอบระบบประสาท การทดสอบวินิจฉัยเบื้องต้น ด้วย MRI, EEG และการเจาะน้ำไขสันหลังเพื่อตรวจความผิดปกติของโปรตีนในสมอง แต่ไม่สามารถสรุปได้ว่าผู้นั้นมีการติดเชื้อพรีออนหรือไม่ จำต้องมีการวินิจฉัยขั้นสุดท้ายคือตรวจเนื้อเยื่อสมองเพื่อหาแหล่งสะสมของพรีออนโปรตีนที่ทนต่อเอ็นไซม์โปรตีเอส (PrPres) ที่ก่อให้เกิดโรค การทดสอบด้วยเทคนิค Western blots และ ELISA ค้นหา PrPres ในตัวอย่าง การวิเคราะห์ทางพยาธิวิทยาของเนื้อเยื่อสมองที่ย้อมสีและส่องดูภายใต้กล้องจุลทรรศน์สามารถแสดงให้เห็นการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของชิ้นเนื้อสมองที่ติดเชื้อพรีออน

 

 

16. พรีออน ทนทานต่อสารฆ่าเชื้อที่ใช้ได้ผลดีต่อแบคทีเรียและไวรัสทุกชนิด ทนการต้มนึ่งธรรมดา การทำลาย พรีออน ต้องใช้หม้อนึ่งความดันสูง (134°C 18 นาที), โซเดียมไฮดรอกไซด์ (NaOH), โซเดียมโดเดซิลซัลเฟต (SDS) และ โซเดียมไฮโปคลอไรต์ (NaOCl), กรดไฮโดรเจนเปอร์ออกไซด์-เปอร์อะซิติก โซเดียมไฮโปคลอไรต์ (สารฟอกขาว) สามารถยับยั้งพรีออนได้  แม้ว่าสารฟอกขาวจะมีประสิทธิผลในการขจัดการปนเปื้อนพรีออนบนพื้นผิว แต่ก็ไม่มีประสิทธิภาพดีพอในการซึมเข้าไปทำลายพรีออนในก้อนชิ้นเนื้อ

 

 

17. การแยกแยะสายพันธุ์พรีออนสามารถดำเนินการได้ด้วยการถอดลำดับกรดอะมิโน การวิเคราะห์องค์ประกอบของกรดอะมิโน โครงสร้างการพับตัวของโปรตีน และคุณสมบัติทางชีวเคมีของโปรตีน

 

 

18. จำเป็นต้องมีการวิจัยเพิ่มเติมอีกมากมายเพื่อทำความเข้าใจความหลากหลายของสายพันธุ์พรีออน การแพร่ระบาดข้ามสปีชีส์ เช่น จากพืชสู่สัตว์  จากสัตว์สู่คน กลไกการเพิ่มจำนวนของพรีออนในเซลล์ การตรวจวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติที่แม่นยำและรวดเร็วโดยไม่ต้องใช้เนื้อเยื่อจากสมอง การป้องกันด้วยวัคซีนและการรักษายาที่มีประสิทธิภาพ